Las células epidérmicas
están unidas entre sí por medio de los puentes de unión
intercelular y están unidas a la dermis por medio de la membrana
basal.

Los puentes de unión intercelular o desmosomas
están
constituidos por varias proteínas que se agrupan en 3: 1)filamentos
de queratina, 2)plaquinas y 3)desmogleinas. Existe un grupo de enfermedades
autoinmunes -los pénfigos-, que se caracterizan por el desarrollo
de anticuerpos dirigidos contra las proteínas que constituyen los
desmosomas alterando su función y dando lugar a la acantolisis.

La epidermis está separada
de la dermis por la capa basal, constituyendo la unión dermo-epidérmica.
La membrana basal  que se identifica con facilidad como una membrana
homogénea,
eosinofílica, PAS+, es una estructura compleja formada por 4 espacios
(Figura 1): 1) la membrana de las células basales, 2)la

lámina lúcida (LL), 3)la lámina basal (LB) y 4)la zona fibrosa o sublámina
densa. A nivel de las células basales se pueden observar los hemidesmosomas (HD)
que unen la epidermis a la lámina densa a través de los filamentos de anclaje,
constituidos principalmente por las proteínas
laminina 5  y BP180. La lámina densa
está compuesta predominantemente por colágeno tipo IV y está
unida a la dermis subyacente por medio de las fibras de anclaje constituidas
por colágeno tipo VII.

 Existen varios grupos de enfermedades autoinmunes
(penfigoide, epidermolisis ampollosa adquirida) y congénitas (Epidermolisis
ampollosas), que se caracterizan por la alteración de la función
de las proteínas que conforman la unión dermo-epidermica
produciéndose la formación de ampollas a nivel de la membrana basal.

La epidermis no es un sistema
estable, existen en patología muchos procesos que cursan con alteraciones
de la cinética celular epidérmica y en estas situaciones
podemos observar alteraciones en el grosor de la epidermis (Acantosis,
Queratosis, Paraqueratosis, Hipergranulosis), en la cohesión de
las células epidérmicas (

Acantolisis, Balonización, Espongiosis, Vesiculacion, Ampollas)
y en la diferenciación de estas células (Disqueratosis)

Dermis:

La dermis representa un tejido
fibro-elástico, formado por una red de colágeno y fibras elásticas. En la dermis podemos encontrar
fibras (colágena, elásticas y reticular), células
(fibroblastos, mastocitos y macrófagos), elementos vasculares, neurales
y anejos (pelos, glándulas ecrinas, apocrinas y sebáceas).
La dermis se puede dividir en dos partes: la dermis papilar o superficial
y la dermis reticular o media. La dermis papilar localizada por debajo
de las papilas dérmicas y a la región subpapilar tiene muchos
vasos y fibras de reticulina. La dermis reticular es más rica en
colágeno y fibras elásticas. El fibroblasto es la célula
más presente y tiene como misión la fabricación de
los elementos fibrosos de la dermis, especialmente colágena. El
colágeno es una proteína sintetizada por  el fibroblasto
pudiendo ser producida por otras células como miofibroblasto, osteoclasto,
etc. El colágeno no es homogéneo en todo el organismo, existiendo
13 tipos en relación con la morfología, composición
de aminoácidos y propiedades físicas. La dermis contienen
principalmente colágeno tipo I (85-90%), tipo III (8-11%) y tipo
V (2-4%). Las fibras elásticas son esenciales para las propiedades
retráctiles de la piel y solo representan un 2-4% de los constituyentes
de la dermis.

Estructuras anexiales:

Las estructuras anexiales de
la piel incluyen los pelos, las uñas, las glándulas sebáceas,
las glándulas sudoríparas ecrinas y las glándulas
sudoríparas apocrinas.

Los pelos  cubren toda
la  superficie corporal excepto palmas,  plantas y mucosas. Morfológicamente
existen 3 tipos de pelo: el lanugo o vello fetal, el pelo velloso y el
pelo terminal. Los pelos se forman a nivel del folículo piloso,
estando constituidos por queratina dura,  tienen 3 fases de crecimiento
que se producen de forma cíclica: la fase anágena o fase
de crecimiento, la fase catágena o fase intermedia que dura unas semanas y la fase telógena o fase de descanso que
puede durar entre 2 y 4 meses tras lo cual el cabello cae y vuelve
a iniciarse un nuevo ciclo de crecimiento.  La duración de
la fase anágena es variable en las diferentes zonas del

cuerpo
cuerpo y
determina la longitud del cabello. En el cuero cabelludo  un 90% de
los cabellos están en fase anágena, un 1% en fase catágena
y un 9% en fase telógena. El crecimiento medio del cabello es de entre 
0,3 y 0,5  mm por día, . El crecimiento del cabello esta regulado en zonas
por las hormonas, especialmente los andrógenos, las zonas donde
tiene más influencia la actividad androgénica 

son la barba, en torso, área genital y el cuero cabelludo.
El color del cabello está determinado por la presencia de los melanocitos
foliculares localizados en la zona matricial del cabello,  la intensidad
del color está en relación con la cantidad de melanina y el tipo (eumelanina en
el pelo castaño y negro y feomelanina en pelo rubio y pelirojo). Las uñas también están formadas por queratina dura
y están formadas por diversas partes que incluyen la matriz, la
cutícula, la lúnula, la lámina ungueal y el hiponiquium.

Ciclo de crecimiento del pelo :  Anágena. fase de crecimiento  Catágena: fase intermedia  Telógena: fase de reposo y caída

A: Matriz B: Cutícula C: Lúnula D: Lamina ungueal E: Hiponiquio F: Pliegue ungueal lateral

Glándulas sebáceas:

son glándulas holocrinas que drenan directamente al folículo
piloso excepto en determinadas áreas como areola, pezón (en
esta localización se denominan tubérculos de Montgomery)
y labios en
que no se relacionan con el folículo y drenan directamente a la
superficie cutánea. Estas glándulas aumentan su actividad
en la pubertad y su número y actividad son muy variables entre las
diferentes personas. Las más numerosas
están en el cuero cabelludo y la cara y están ausentes en
las palmas y plantas. Las glándulas sebáceas producen los
lípidos que están compuestos principalmente de triglicéridos.
Las glándulas de Meibomian de los párpados representan glándulas sebáceas
modificadas.
Glándulas sudorales ecrinas: producen el sudor, que está

compuesto mayoritariamente de agua. Las glándulas ecrinas tienen
una porción secretora (porción intraepidermica o acrosiringio y porción
dermica o ducto dermico)y una porción excretora que drena directamente
a la superficie cutánea. La función más importante
es producir sudor para regular la temperatura y responden a estímulos
tales como el calor, ciertos alimentos, situaciones de estrés, y
estímulos simpáticos y para simpáticos.

Glándulas sudorales apocrinas: no tiene una presencia
marcada en la piel del hombre. Se localizan mayoritariamente en la axila,
área anogenital, periumbilical, párpados (glándulas de Moll), areola y pezón. Son glándulas
profundas  localizadas a nivel de dermis profunda o tejido graso subcutáneo
y que drenan directamente al folículo piloso. El mecanismo de secreción apocrina  o por decapitación, no está bien establecido,
su producción se incrementa por estímulos adrenérgicos.
El olor de su producción se debe a la degradación de la secreción
por la flora bacteriana.

Vasos: La piel recibe el riego sanguíneo de los
vasos perforantes del tejido graso  subcutáneo y músculo,
formándose 2 plexos vasculares intercomunicados entre si. Un plexo
vascular profundo localizado a nivel de la unión dermo-hipodérmica
y un plexo vascular superficial localizado en la porción alta de
la dermis reticular desde el cual salen las

asas capilares que se distribuyen en la dermis papilar. El flujo sanguíneo
cutáneo es de gran importancia en la termoregulación.

Nervios: A nivel cutáneo
existen múltiples terminaciones nerviosas que reciben los estímulos
externos. Existe un sistema eferente que es responsable del funcionamiento
del sistema vascular y anexial, derivado del  sistema nervioso autónomo
simpático y un sistema aferente responsable de la sensibilidad cutánea.
El sistema aferente esta constituido por terminaciones nerviosas libres
(responsables de la sensibilidad a la temperatura, picor y dolor), terminaciones
nerviosas relacionadas con el folículo piloso (función mecanoreceptora) 

y terminaciones capsuladas, entre las que destacan los corpúsculos
de Meissner y de Pacini. Los corpusculos de Pacini
se localizan a nivel de las palmas y plantas y son responsables de la sensibilidad
a la presión y vibración. Los corpúsculos de Meisner
se localizan a nivel de la dermis papilar de manos, pies y labios y son
responsables de la sensibilidad táctil.

Tejido graso subcutáneo:
El tejido subcutáneo
está compuesto por lobulillos de células grasas separados
por septos fibrosos y tienen como misión la conservación
de la temperatura y de energía.

Biopsia cutánea:

La biopsia cutánea es una técnica sencilla, pero que
requiere una selección cuidadosa de la zona a biopsiar. Hay diferentes
técnicas para realizar una biopsia que incluye la biopsia simple,
la biopsia extirpación, la biopsia por rebanado (shave biopsy),
la biopsia en sacabocados (punch biopsy). El conocimiento de la
patología que se quiere confirmar mediante la realización
de una biopsia nos hará decidir por un método u otro. Para
el estudio dermatopatológico, las biopsias deben ser fijadas en
formol al 10%. También son útiles en dermatología
las técnicas de inmunofluorescencia. Estas técnicas nos permitirán
demostrar la presencia de anticuerpos fijados a antígenos epidérmicos.
Son especialmente útiles en el diagnostico de enfermedades autoinmunes,
especialmente las ampollosas. Las técnicas pueden ser realizadas
en biopsias congeladas en nitrógeno líquido y conservadas
en este medio hasta su procesamiento. Para establecer el diagnóstico
diferencial de las enfermedades ampollosas, se realizan 3 técnicas
de inmunofluorescencia: directa, indirecta e indirecta en piel separada.

Técnicas de inmunofluorescencia
La inmunofluorescencia directa (IFD) es un procedimiento de un solo paso que se utiliza para demostrar el depósito de inmunoglobulinas, complemento y fibrinógeno en la piel. Para ello se obtiene una biopsia del paciente y se incuba con anticuerpos marcados con fluoresceina y dirigidos contra las inmunoglobulinas. Si estos se han fijado podrán ser visualizados mediante un microscopio de inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia directa nos permite observar depostos de inmunoglobulinas en las diferentes estructuras epidermicas, asi tendremos depósitos a nivel del espacio intercelular (en las enfermedades contra anticuerpos constituyentes de los desmosomas, vgr pénfigo), nivel de la unión dermo-epidermica (en enfermedades con anticuerpos contra proteínas de la unión dermo-epidermica, vgr: penfigoide ampolloso), anticuerpos despositados en los vasos dermicos (se observan en las vasculitis) o en dermis papilar (dermatitis herpetiforme), o hallazgos combinados (ICS y MBZ, como en en pénfigo paraneoplásico)
La inmunofluorescencia indirecta (IFI) es una técnica de dos pasos que tiene como objetivo la demostración de anticuerpos circulantes en el suero del paciente dirigidos contra estructuras epidérmicas. Para ello se incuba un sustrato (piel de conejo) con el suero del paciente a estudio y posteriormente se incuba con anticuerpos marcados con fluoresceína dirigidos contra las inmunoglobulinas.
La inmunofluorescencia indirecta en piel separada es una técnica que combina la inmunofluorescencia indirecta utilizando como substrato una piel separada tras incubación con cloruro sódico. La incubación con cloruro sódico provoca una separación dermo-epidérmica al nivel de la lámina lúcida. la realización de la inmunofluorescencia indirecta nos permite diferenciar entre los anticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en la lámina lúcida (porción epidérmica) y los dirigidos contra la porción inferior de la membrana basal.

www.uv.es/derma  Dr. Víctor Alegre de
Miquel